膿皰瘡的嚴(yán)重性需要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查
發(fā)布時(shí)間：2022-08-15 13:22:44
原創(chuàng) 上海新華醫(yī)院 上海新華醫(yī)院
全身紅斑、水皰、大皰、瘙癢、潰爛……上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院皮膚科病房里有位小小患者，已經(jīng)在醫(yī)院住了108天，折磨他的是來勢(shì)洶洶的“大皰性類天皰瘡”。
近期，這位僅7個(gè)半月的小寶寶， 神奇風(fēng)骨草真實(shí)價(jià)格終于要出院了！無獨(dú)有偶，另一位102歲高齡的老奶奶，也因“大皰”入院治療。經(jīng)過新華醫(yī)護(hù)人員的精心呵護(hù)和對(duì)癥治療，這一老一小兩位病友得以痊愈。
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新生寶寶曲折求醫(yī)
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3月22日，新生寶寶浩浩剛過4月齡，便入住了新華醫(yī)院皮膚科病房。原來，浩浩在出生后3個(gè)月，四肢皮膚便陸續(xù)開始出現(xiàn)紅斑、水皰，而且不斷發(fā)展，小寶貝瘙癢難耐。浩浩的爸媽帶著他在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院輾轉(zhuǎn)一個(gè)月，有醫(yī)生考慮“濕疹”、“膿皰瘡”，也有考慮“遺傳性大皰表皮松解癥”，但始終無法明確診斷。
眼看著日子一天天過去，浩浩的紅斑、水皰越來越多，發(fā)滿全身，寢食難安。
經(jīng)人推薦，浩浩一家人來到了新華皮膚科求診。在新華醫(yī)院皮膚科主任姚志榮教授門診，經(jīng)過仔細(xì)的病史詢問與查體后，姚教授當(dāng)即高度懷疑浩浩患上了少見的嬰兒“大皰性類天皰瘡”，進(jìn)行針對(duì)性檢查——皮膚病理及免疫熒光后，證實(shí)了這一診斷。
據(jù)姚教授介紹，大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病，患者血清中有抗基底膜帶自身抗體，抗原抗體結(jié)合導(dǎo)致基底膜帶損傷形成水皰。大部分患者為60歲以上老年人，兒童的確少見，嬰幼兒更是罕見。在嬰幼兒，遺傳性大皰性表皮松解癥更常見些。大皰性類天皰瘡患者的皮膚會(huì)毫無征兆的出現(xiàn)紅斑、櫻桃大至核桃大的水皰，皰液澄清或混有血液，也可累及黏膜。患者往往因?yàn)槠ふ疃荒苌衿骘L(fēng)骨草是那地方的正常生活，同時(shí)需要忍受皮膚的劇烈瘙癢，因此飽受折磨。
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治療方案反復(fù)調(diào)整
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確診后，浩浩在媽媽的陪同下，住院了。
治療的過程也是一波三折，近4個(gè)月來，浩浩的治療方案斷地調(diào)整，非�！盁X”，主治醫(yī)生都輪換了兩波，由程茹虹副主任醫(yī)師換成了張卉副主任醫(yī)師。
最初，考慮浩浩發(fā)病年齡小，而且還患有口腔黏膜的念珠菌感染。因此，采用局部外用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合丙種球蛋白沖擊治療。然而，浩浩病情略有起色，但不久又繼續(xù)進(jìn)展。
國際上最新的治療藥物生物制劑可以治療該病，而且可以回避系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素的副作用，可惜該浩浩對(duì)這一藥物完全不敏感。
后續(xù)經(jīng)討論，采用了經(jīng)典的系統(tǒng)使用激素與免疫抑制神奇風(fēng)骨草新款 劑治療，浩浩病情逐步趨于平穩(wěn)，可是治療1個(gè)多月后病情再次反彈，新的水皰仍舊頻頻出現(xiàn)……如果激素不能減量，免疫抑制劑使用頻率進(jìn)一步增高，副作用與風(fēng)險(xiǎn)太大。
姚志榮教授根據(jù)國際前沿的炎癥性皮膚病治療進(jìn)展，反復(fù)推敲，考慮給浩浩加用了非適應(yīng)證的JAK抑制劑。終于，經(jīng)過半個(gè)月來的觀察，浩浩病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，不再有新的水皰出現(xiàn)，浩浩終于安靜下來。
浩浩的每一個(gè)治療方案的確定、觀察與調(diào)整，新華醫(yī)院皮膚科團(tuán)隊(duì)的專家們都權(quán)衡利弊，在豐富臨床經(jīng)驗(yàn)基礎(chǔ)上，合理創(chuàng)新，選擇最優(yōu)方案。整個(gè)過程中，專家們也絲毫不放松，嚴(yán)密預(yù)防并監(jiān)測(cè)著藥物、特別是非適應(yīng)證用藥可能出現(xiàn)的副作用：消化道癥狀、造血系統(tǒng)癥狀、深部真菌感染……
從創(chuàng)面護(hù)理涂藥，到洗澡、病甲修剪，再到每一次的靜脈注射、抽血，在浩浩全身皮膚水皰、糜爛狀況下，每一件小事都顯地非常困難。皮膚科的護(hù)理團(tuán)隊(duì)精心呵護(hù)著小浩浩，一步步耐心指導(dǎo)、幫助浩浩媽媽，一起共度難關(guān)。
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百歲老人同患皰病
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神奇風(fēng)骨草在昆明有藥店有賣與此同時(shí)，另一位102歲高齡的老奶奶趙阿婆，也惹上了“大皰性類天皰瘡”。
趙阿婆全身都出現(xiàn)了紅斑、水皰，還有破潰、滲出，家人不知道怎么辦，實(shí)在心疼，來新華醫(yī)院求診。
考慮到趙阿婆年齡大、基礎(chǔ)疾病多，如果皰病控制不當(dāng)，可能引起低蛋白血癥、系統(tǒng)感染而危及生命。
入院后，針對(duì)趙阿婆年齡大的特點(diǎn)，制定了個(gè)體化的治療方案，在加強(qiáng)支持治療的同時(shí)、小劑量系統(tǒng)使用激素控制原發(fā)病，顧艷主治醫(yī)生指導(dǎo)住院醫(yī)生和家屬每日精心的進(jìn)行創(chuàng)面用藥與護(hù)理。
經(jīng)過3周的治療，趙阿婆不僅皮膚創(chuàng)面大部分恢復(fù)，精神也好了許多，家里人放心的把她接出了醫(yī)院，回家養(yǎng)護(hù)。
“新華皮膚科的住院患者，主要是疑難重癥病例，既可以看到剛出生的嬰兒，也有不少高齡老人�！睋�(jù)姚志榮教授透露，新華醫(yī)院皮膚科作為國家臨床重點(diǎn)�？�，上海市重中之重重點(diǎn)學(xué)科，始終踐行新華全生命周期呵護(hù)的宗旨。尤其疫情以來，皮膚科住院患者幾乎都是危急重癥，如重癥藥疹、結(jié)締組織病、皰病、紅皮病等，防疫與救治兩不誤。
科室簡(jiǎn)介
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院皮膚科是我國兒童皮膚病學(xué)的開創(chuàng)單位、兒童皮膚病學(xué)的博士學(xué)位授權(quán)點(diǎn)，是以兒童皮膚病診療為特色，兼顧兒童與成人發(fā)展的大型綜合性�？�，同時(shí)是國家臨床重點(diǎn)�？�、上海市重中之重建設(shè)單位、中華醫(yī)學(xué)會(huì)皮膚性病學(xué)分會(huì)特應(yīng)性皮炎研究中心以及上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院遺傳性皮膚病診療中心，2017年成立上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院皮膚病研究所。