神奇風(fēng)骨草哪里有賣：網(wǎng)織紅細(xì)胞比例有明顯的一個(gè)升高
發(fā)布時(shí)間：2022-09-15 10:22:00
作者 | 單鵬
單位 | 中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院（安徽省立醫(yī)院）南區(qū)
前 言
提到單核細(xì)胞增多，我們一般作何思考呢？生理性增多？結(jié)核感染？急性感染恢復(fù)期？亦或是原始幼稚階段明顯增多的白血��？筆者最近遇到了一例有意思的病例介紹如下。
案例經(jīng)過
首先回顧一下病史：
54歲男性患者，1月前，無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱伴乏力、腹脹，多于午后發(fā)熱，最高體溫39.6℃，不伴有腹瀉、腹痛、咳嗽咳痰等。就診于當(dāng)?shù)卦\所，予以抗感染對(duì)癥治療后體溫下降。隨后多次因反復(fù)發(fā)熱就診。外院行CT檢查，提示兩肺纖維灶，胸腔積液，盆腔大量積液，多發(fā)淋巴結(jié)腫大，脾大，脾梗死。予以抗感染，利尿，腹腔積液引流對(duì)癥治療后體溫可降至正常但仍反復(fù)發(fā)熱。
患者體格檢查：神清，精神欠佳，鞏膜無黃染，全身皮膚、粘膜未見瘀點(diǎn)瘀斑，右側(cè)頜下觸及腫大淋巴結(jié)，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯的干、濕啰音，心律齊，未聞及明顯雜音。腹部膨隆，腹腔置管引流在位，移動(dòng)性濁音（+），胸骨無壓痛，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫。
那么結(jié)合病史、體格檢查及CT，需要考慮的初步診斷包括多發(fā)淋巴結(jié)增大、發(fā)熱、多漿膜腔積液、脾大。接下來我們結(jié)合相關(guān)檢查進(jìn)一步分析。
案例分析
患者首次血常規(guī)結(jié)果如下：
血常規(guī)結(jié)果顯示白細(xì)胞數(shù)明顯增高，單核細(xì)胞比例及絕對(duì)值明顯增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例及絕對(duì)值均明顯增高。是感染還是血液系統(tǒng)疾病呢。
外周血涂片（10*100）
涂片示單核細(xì)胞比例增高，并且為成熟的神奇風(fēng)骨草是哪產(chǎn)的單核細(xì)胞。分類可見幼粒、幼紅細(xì)胞。
接下來看看骨髓細(xì)胞形態(tài)（10*10）：
低倍鏡下可以看到骨髓增生是明顯活躍的，符合外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞比例明顯增高的表現(xiàn)，接下來時(shí)換到油鏡視野（10*100）：
可以看到骨髓中有一類原幼細(xì)胞，胞體偏大，類圓形，胞漿豐富，深藍(lán)色，有顆粒，染色質(zhì)細(xì)，核仁明顯，考慮原始、幼稚單核細(xì)胞，此類細(xì)胞比例約占有核細(xì)胞8%，僅看骨髓細(xì)胞形態(tài)，考慮MDS?MDS/MPN?還是其他骨髓增殖性疾病呢？細(xì)胞形態(tài)報(bào)告如下：
結(jié)合患者單核細(xì)胞比例及絕對(duì)值明顯增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例也明顯增高，脾大，我們給出診斷意見是符合CMML骨髓象。
接下來看一下流式細(xì)胞學(xué)結(jié)果：
結(jié)合目前結(jié)果，考慮CMML應(yīng)該問題不大了。
過了一周之后MPN基因突變檢測(cè)出來了。
結(jié)果顯示有JAK2V617F陽性。
骨髓病理如下：
病理結(jié)果可見網(wǎng)狀纖維染色為2級(jí)，是符合骨髓纖維化的。
結(jié)合患者骨髓所有檢查結(jié)果，最終臨床診斷考慮此例為骨髓纖維化伴單核細(xì)胞增多。
案例總結(jié)
我們先來復(fù)習(xí)一下MDS、CMML和PMF的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1
MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.必備條件（下面兩個(gè)條件必須同時(shí)具備，缺一不可)
�。�1）下列細(xì)胞系別中一系或多系持續(xù)性減少（≥6個(gè)月)：紅細(xì)胞（Hb
(2）排除可以成為血細(xì)胞減少/發(fā)育異常原發(fā)原因的所有其他造血組織或非造血組織疾病。
2.確定條件
(1）骨髓涂片中紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系或巨核細(xì)胞系任何一系細(xì)胞中至少10%有發(fā)育異常，或環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞＞15%，
�。�2）骨髓涂片中原始細(xì)胞占5%~19%，
(3）典型的染色體異常（常規(guī)核型分析法或FISH)，
3.輔助條件（指符合“1”而不符合“2”的患者，而且表現(xiàn)其北京產(chǎn)的神奇風(fēng)骨草他方面的典型臨床特征，如輸血依賴性大細(xì)胞貧血），
�。�1）流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)骨髓細(xì)胞表型，明確顯示有單克隆紅系和/或髓系細(xì)胞組群，
(2）HUMARA分析、基因芯片譜型或基因點(diǎn)突變分析（如RAS突交）顯示有單克隆細(xì)胞組群的明確分子征象，
（3）CFU檢測(cè)骨髓和/或循環(huán)中祖細(xì)胞集落（±集叢）形成顯著而持久性減少。
2
CMML診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1.外周血持續(xù)性單核細(xì)胞增多≥1×109/L，伴單核細(xì)胞在白細(xì)胞分類中的比例≥10%。
2.外周血或骨髓中原始細(xì)胞（包括原始粒細(xì)胞和原幼單核細(xì)胞）＜20%。
3.不符合BCR-ABL1+CML、PMF、PV或ET的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
4.無PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排，或PCMI-JAK2(特別對(duì)伴嗜酸粒細(xì)胞增多的病例需要進(jìn)行基因檢測(cè)，排除陽性者)。
5.髓系細(xì)胞一系或多系發(fā)育異常。如無發(fā)育異�；驑O輕微，符合以下條件仍可診斷CMML：造血細(xì)胞存在獲得性克隆性細(xì)胞或分子遺傳學(xué)異常；或單核細(xì)胞增多持續(xù)至少3個(gè)月，并除外引起單核細(xì)胞增多的其他原因。
3
原發(fā)性骨髓纖維化，明顯期診斷標(biāo)準(zhǔn)：
診斷需符合3條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)：
主要標(biāo)準(zhǔn)
1.有巨核細(xì)胞增生和異型巨核細(xì)胞，常伴有網(wǎng)狀纖維或膠原纖維增多（MF-2或MF-3）
2.不能滿足真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病（BCR-ABL融合基因陽性，骨髓增生異常綜合征（無粒系和紅系病態(tài)造血）或其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)
3.有JAK2、CALR或MPL突交，或無這些突交但有其他克隆性標(biāo)志，或無反應(yīng)性骨髓纖維化證據(jù)。
次要標(biāo)準(zhǔn)
1.非合并疾病導(dǎo)致的貧血
2.WBC> 11X109/L
3.可觸及的牌大
4.幼粒幼紅血象
神奇風(fēng)骨草膠囊廠家 5.血清乳酸脫氫的水平增高
我們分析一下該患者首次血常規(guī)結(jié)果，白細(xì)胞增多，貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，并且白細(xì)胞中單核細(xì)胞比例和絕對(duì)值明顯增高，涂片幼粒、幼紅血象，有經(jīng)驗(yàn)的老師能想到會(huì)不會(huì)是MDS/MPN中的CMML呢。分析患者骨髓細(xì)胞形態(tài)，原始細(xì)胞增多，占到8%，粒系、紅系、巨核系比例相對(duì)正常，從形態(tài)看，首先我們考慮MDS/MPN中的CMML-1是沒有問題的。那么接下來就是等著相關(guān)的基因檢測(cè)和骨髓病理結(jié)果綜合分析。
其實(shí)我們翻閱《血液病及療效標(biāo)準(zhǔn)》在關(guān)于CMML診斷的評(píng)論中有這么一段話：“MPN的其他亞型可伴有單核細(xì)胞增多，或在疾病進(jìn)程中出現(xiàn)單核細(xì)胞增多，與CMML類似，但這種情況并不常見。有MPN病史、骨髓具有MPN特點(diǎn)和/或有MPN相關(guān)基因突變（JAK2、CALR、或MPL）傾向于診斷MPN伴單核細(xì)胞增多，而非CMML�！�
這段話在該病例上也很好地體現(xiàn)出來了。
這個(gè)病例的轉(zhuǎn)折點(diǎn)在于MPN基因突變檢測(cè)中檢測(cè)出來了JAK2V617F，我們知道這個(gè)基因是屬于骨髓增殖性疾病中比較常見的基因�；剡^頭我們?cè)僦匦抡硭悸�，就能撥開迷霧恍然大悟，原來我們被單核細(xì)胞蒙蔽了雙眼，通過基因檢測(cè)一針見血的將診斷明確。從中我們也能體會(huì)到骨髓形態(tài)和綜合診斷的魅力，那么親愛的讀者老師們您覺得這是不是單核細(xì)胞的錯(cuò)呢？
參考文獻(xiàn)
《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》第四版沈悌等主編
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